Syncytialne wirusowe zapalenie wątroby typu Giant-Cell – Sporadyczne zapalenie wątroby z charakterystycznymi cechami patologicznymi, ciężki kurs kliniczny i cechy paramyksowirusowe ad 5

Żadna z kultur nie ujawniła żadnych dowodów na obecność zakaźnego czynnika wywołującego hemadsorbent lub syncytię. Historie przypadków i ustalenia patologiczne
Tabela 1. Tabela 1. Charakterystyka kliniczna pacjentów. Tabela 2. Tabela 2. Wyniki histopatologiczne i mikroskopowe na początkowej biopsji wątroby * Pacjent indeksowy został szczegółowo opisany, ponieważ wyniki w jej przypadku są reprezentatywne dla tych w grupie 10 pacjentów (tabele i 2). Pacjenci byli w wieku od 5 miesięcy do 41 lat. Trzy z nich dotyczyły podostrej niewydolności wątroby, która uważana była za wirusową, ale jak we wszystkich przypadkach serologiczne markery wirusologiczne były ujemne. Pięciu pacjentów miało dodatnie markery serologiczne dla autoprzeciwciał, au dwóch autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna. Żaden z pacjentów nie był nosicielem wirusa HIV. Tylko z 10 pacjentów miał historię odry (Pacjent 3). Trzech pacjentów (pacjentów 2, 4 i 6) zostało zaszczepionych przeciwko odrze. Specyficzne testy serologiczne na odrę przeprowadzono tylko w indeksie pacjenta. Tylko pacjent z indeksem miał wysypkę. Nie przeprowadzono specjalnych testów na niedobory odporności. Pracującą diagnozą kliniczną przed biopsją było nie-A, nie-B zapalenie wątroby u pięciu pacjentów i autoimmunologicznie przewlekłe aktywne zapalenie wątroby w innych. Pięciu pacjentów było leczonych przeszczepem wątroby i przeżyło; pozostali zmarli. Choroba nie powtórzyła się w żadnej z przeszczepionych wątrób. Patologiczne cechy wątroby były diagnostyczne w każdym przypadku i ustalono rozpoznanie syncytialnego zapalenia wątroby typu olbrzymiokomórkowego.
Cechą charakterystyczną tego stanu jest obecność syncytialnych gigantycznych komórek zastępujących przewody komórek wątroby. Komórki syncytialne w próbkach biopsji odpowiadały strukturze siatkowatej sznurka i wykazywały wyraźne upodobnienie do strefy 3 (centrolobularnej) wątroby. Syncytialne komórki olbrzymie były duże i zawierały wiele jąder (zwykle do 30) w jednym dużym ciele cytoplazmatycznym. Łatwo je rozpoznać na mikroskopie świetlnym. W niektórych przypadkach komórki syncytialne przekroczyły sinusoidy, tworząc masy syncytialne z sąsiednimi kordami. Umierające komórki syncytialne miały pyknozę jądrową lub karioksepkę i infiltrację neutrofilami. Częsta nekroza była powszechna, występowała najczęściej w obszarach, w których największe komórki syncytialnego olbrzyma; liniowe obszary martwicy często graniczyły z syncytialnymi gigantycznymi komórkami. Inne badania histopatologiczne były typowe dla ciężkiego ostrego i przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby: cholestazy, agregacji komórek jednojądrzastych, balonowania komórek, utraty hepatocytów oraz zapalenia wrotnego i okołoportowego.
Stosując technikę peroksydazy-antyperoksydazy wykonaliśmy zestaw testów immunohistochemicznych na obecność paramyksowirusów, w tym paragrypy 1, 2 i 3, wirusa odry, wirusa syncytialnego układu oddechowego i wirusa zapalenia. Tkanka płucna z olbrzymimi komórkami i znanymi cząstkami wirusa od pacjentów, którzy zmarli na odry pneumonologiczne i zapalenie płuc syncytialnego zapalenia płuc służyły jako kontrole. Jedynym barwnikiem, który był niejednoznacznie pozytywny, była reakcja immunoperoksydazy z kłykiem, ale nie była wystarczająco silna, aby była ostateczna. Wszystkie inne plamy były ujemne.
Dyskusja
Opisaliśmy 10 pacjentów z nietypową postacią zapalenia wątroby typu olbrzymiokomórkowego związaną z ciężkim przebiegiem klinicznym prowadzącym do ostrej lub przewlekłej martwicy wątroby, która w tych przypadkach zakończyła się śmiercią lub transplantacją wątroby.
[więcej w: piotr ceranowicz, lipanthyl supra, elmed legionowo ]